Kuru (betegség)

A Kuru egy prion betegség , mely a 20. században járvány az emberek között a Fore a Pápua Új-Guinea történt, és kisebb mértékben az egyes szomszédos országokban. A Kuru szó a helyi emberek nyelvéből származik, és izomremegést jelent .

A betegség jelei

Kuru áldozat kisagy

A betegség elsősorban mozgászavarokban nyilvánul meg, és jellemzően a tünetek megjelenésétől számított 6–12 hónapon belül halálhoz vezet . Pontosabban, mind a vezető tünetekkel, mind a cerebelláris ataxia , a ritmikus remegés és a későbbiekben természetellenes nevetéssel kapcsolatos bizonytalanságokkal kapcsolatban , tehát a betegség Lach-kórnak is nevezik.

felfedezés

Miután Pápua Új-Guinea hegyvidéke az 1930-as évekig nem volt kapcsolatban a nyugati civilizációval , a betegséget először az 1950-es évek második felében írták le és tanulmányozták. Különösen közreműködött DC Gajdusek , aki kísérletekben bizonyítani tudta többek között a kuru átadását majmoknak, amiért 1976-ban orvostudományi Nobel-díjat kapott. Kezdetben feltételezték a betegség genetikai okát , amely abban az időben évente több mint 200 áldozatot követelt el a 10 000 előd között . Az epidemiológiai okok genetikai hipotézise után egyre valószínűtlenebb, hogy a környezeti toxinok vagy fertőzési források intenzív keresése szintén sikertelen. Csak miután William J. Hadlow (1921–2015) felismerte a scrapie-val való (neuropatológiai) hasonlóságot , amely akkor már ismert volt, hogy átruházható, hosszú vizsgálati időszak alatt vizsgálták a kuró majmokra való átültethetőségét, és az 1960-as években sikeres volt. További évtizedes orvosi, epidemiológiai és antropológiai kutatások után megfogalmazódott az a hipotézis, hogy a Kuru az endokannibalizmus (az elhunyt törzsi tagok húsfogyasztása) és az ezzel járó, rendkívül fertőző agyak kezelésével terjedt a Fore között . Mivel a kannibalizmust 1954-ben más, nem orvosi okokból betiltották, a betegség előfordulása is folyamatosan csökkent, amíg a betegség teljesen megszűnt a század vége felé.

Utólag a járvány kezdete a 19. és 20. század fordulóján időben lokalizálódott, és feltehetően egyetlen (szórványos) esetet feltételezett. Azok a nők és gyermekek, akik parenterálisan fertőződtek meg a fertőző agy kezelése során, valószínűleg rövid inkubációs periódus után megbetegedtek , míg az orális bevitel önmagában csak évtizedek után vezetett betegséghez. A férfiak valószínűleg általában kevésbé érintettek, mert többnyire sovány húst ettek.

Orvosi jelentőségű

A Kuru nagy orvosi és történelmi érdeklődésre tart számot, de szélesebb körű közönség figyelmet kapott, különösen a BSE és a CJD megjelenése után az 1990-es években. 2009-ben az orvosok felfedezték, hogy a Fore gyorsan kifejlesztett egy genetikai mutációt, amely megakadályozta a betegség kialakulását. Ezenkívül később kiderült, hogy ez a mutáció véd minden más fertőző szivacsos agyvelőbántalommal (TSE) szemben is . A kutatók reményei szerint betekintést nyerhetnek más degeneratív agybetegségek, például a Parkinson-kór és az Alzheimer-kór kezelésébe .

Jelentési követelmény

A fertőző szivacsos agyvelőbántalmak Ausztriában vannak az 1950. évi járványügyi törvény 1. § (1) bekezdés 1. pontjának megfelelően, a gyanú, a betegség és a halál bejelentése esetén . Németországban az emberi szivacsos agyvelőbántalmat (a családi örökletes formák kivételével) név szerint kell bejelenteni az orvos gyanúja, megbetegedése, halála stb. Esetén a fertőzésvédelmi törvény (IfSG) 6. szakaszának megfelelően .

irodalom

• N. Bons, N. Mestre-Frances, P. Belli, F. Cathala, DC Gajdusek, P. Brown: Nem emberi főemlősök természetes és kísérleti orális fertőzése szarvasmarha szivacsos agyvelőbántalmazó szerekkel. In: Proc Natl Acad Sci USA . 1999. március 30.; 96 (7), 4046-4051.
• CJ Gibbs Jr, DM Asher, A. Kobrine, HL Amyx, MP Sulima, DC Gajdusek: A Creutzfeldt-Jakob-kór átvitele egy csimpánzba az idegsebészet során szennyezett elektródákkal. In: Neurol Neurosurg Pszichiátria. 1994 június; 57 (6), 757-758.
• J. Tateishi, P. Brown, T. Kitamoto, ZM Hoque, R. Roos, R. Wollman, L. Cervenakova, DC Gajdusek: Végzetes családi álmatlanság első kísérleti átadása. In: Természet . 1995. augusztus 3., 376 (6539), 434–435.
• J. Hinkelbein többek között: Creutzfeldt-Jakob-kór. In: Frank Wappler, Gerd Bürkle, Peter Tonner: Anesztézia és kísérő betegségek. Thieme-Verlag, Stuttgart / New York 2006, ISBN 3-13-129941-X .

Egyéni bizonyíték

1. ↑ Walter Bruchhausen: A bakteriológiától a molekuláris virológiáig és a prionkutatásig. A fertőzéselmélet fejlődése . In: Dominik Gross, HJ Winkelmann (Hrsg.): Orvostudomány a 20. században. Haladás és korlátok . Orvosi gyakorlat, München 2008, p. 6-25 . 
2. ↑ Simon Mead és mtsai: Újszerű védőprion fehérje variáns, amely kolokalizál a Kuru expozícióval. In: The New England Journal of Medicine . 361. évfolyam (2009), 21. sz., 2056-2065.
3. ↑ Az emberi prionfehérje természetesen előforduló változata teljesen megakadályozza a prionbetegséget
4. ^ A volt agyfogyasztó pápua törzs nyomokat kínál halálos betegségekről